Esclerodermia y alteraciones esofágicas documentadas por manometría

Introducción: Las manifestaciones gastrointestinales y en especial la disfunción esofágica son frecuentes en pacientes con diagnóstico de esclerosis sistémica. Objetivos: Determinar los hallazgos manométricos en el esófago de pacientes con esclerosis sistémica. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo de corte transversal, en 86 pacientes con diagnóstico de esclerosis sistémica que fueron atendidos en el Servicio de Reumatología del Hospital "Hermanos Ameijeiras", en el período comprendido de enero de 2020 a diciembre de 2021. Resultados: La edad media fue de 49,5 ± 15,3 años, (94,3 %) en el sexo femenino. El (90,7 %) tenía trastornos de la motilidad esofágica, principalmente los trastornos mayores (58,1%) y el esfínter esofágico corto (62,8 %). La presencia de síntomas como la regurgitación, la pirosis y la disfagia se relacionaron de forma significativa en la mayoría de los parámetros manométricos. De igual forma, el tiempo de evolución de la enfermedad (10,1 ± 9,1 frente a 5,9 ± 5,9 años), el fenómeno de Raynaud (93,9 % frente a 25,0 %) y la esclerosis sistémica difusa (96,2 % frente a 82,4 %) fueron significativamente mayores en pacientes con trastornos de la motilidad esofágica. La edad y el sexo no mostraron una asociación significativa con las alteraciones manométricas. Conclusiones: Se concluye que los pacientes con esclerosis sistémica difusa, fenómeno de Raynaud, a partir de la presencia de los síntomas y de la evolución de la enfermedad tienen una elevada probabilidad de padecer trastornos de la motilidad esofágica.

Introduction: Gastrointestinal manifestations, and especially esophageal dysfunction, are common in patients diagnosed with systemic sclerosis. Objectives: To determine the manometric findings in the esophagus of patients with systemic sclerosis. Methods: A descriptive cross-sectional study was carried out on 86 patients with a diagnosis of systemic sclerosis who were treated in the Rheumatology Service of Hermanos Ameijeiras Hospital from January 2020 to December 2021. Results: The mean age was 49.5 ± 15.3 years, (94.3%) in females. 90.7% had esophageal motility disorders, mainly major disorders (58.1%) and 62.8% had short esophageal sphincter. The presence of symptoms such as regurgitation, heartburn and dysphagia were significantly related to most manometric parameters. Similarly, the duration of the disease (10.1 ± 9.1 versus 5.9 ± 5.9 years), Raynaud's phenomenon (93.9% versus 25.0%) and sclerosis diffuse systemic (96.2% vs. 82.4%) were significantly higher in patients with esophageal motility disorders. Age and sex did not show significant association with manometric alterations. Conclusions: It is concluded that patients with diffuse systemic sclerosis, Raynaud's phenomenon, based on the presence of symptoms, and the evolution of the disease, have high probability of suffering from esophageal motility disorders.

Caracterización en una cohorte de pacientes cubanos con esclerosis sistémica

Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune, de causa desconocida, que produce fibrosis en la piel y en algunos órganos internos junto a alteraciones vasculares. Objetivo: Caracterizar una cohorte de pacientes con esclerosis sistémica. Métodos: Se realizó un estudio observacional descriptivo transversal, en pacientes con esta entidad, atendidos en el Servicio de Reumatología del Hospital "Hermanos Ameijeiras" en el período comprendido de 2005 hasta el 2016, se incluyeron en el estudio 179 pacientes. Resultados: En los grupos estudiados el 42,45 % tenía entre 45 y 59 años, el 91,62 % eran mujeres y el 68,16 % blancos. El 59,22 % tenían una esclerosis sistémica difusa. El 52,51 % tenían neumopatía intersticial como afectación visceral. El ANA y el antiScL-70, fueron positivos en el 54,19 % y 25,70 % respectivamente. El 25,70 % de los casos falleció por complicaciones propias de la enfermedad. Conclusiones: La caracterización de la cohorte de pacientes con esclerosis sistémica arrojó que la edad de inicio de la enfermedad y el sexo fue igual que el reportado en la literatura, no así para el color de la piel. Predominó la esclerosis sistémica difusa. La afectación visceral más frecuente fue la piel seguida del daño pulmonar.

Introduction: Systemic sclerosis is an autoimmune disease of unknown cause that produces fibrosis in the skin and some internal organs together with vascular alterations. Objective: To characterize a systemic sclerosis cohort of patients. Methods: A cross-sectional descriptive observational study was carried out in patients with this entity, treated at the Rheumatology Service of Hermanos Ameijeiras Hospital from 2005 to 2016. One hundred seventy nine (179) patients formed the sample. Results: In the groups studied, 42.45% were between 45 and 59 years old, 91.62% were women and 68.16% were white. 59.22% had diffuse systemic sclerosis. 52.51% had interstitial lung disease as visceral involvement. ANA and antiScL-70 were positive in 54.19% and 25.70% respectively. 25.70% of the cases died due to complications of the disease. Conclusions: The characterization of the cohort of patients with systemic sclerosis showed that the onset age of the disease and the sex were the same as those reported in the literature, but not for skin color. Diffuse systemic sclerosis predominated. The most frequent visceral involvement was the skin, followed by lung damage.

Composición corporal en una serie de pacientes con esclerosis sistémica

Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad de etiología desconocida crónica, caracterizada por fibrosis tisular, disfunción vascular y autoinmunidad. Entre otros síntomas, las alteraciones gastrointestinales son responsables del riesgo de malnutrición. De manera que la evaluación de la composición corporal es fundamental. Objetivo: Caracterizar la composición corporal de los pacientes con esclerosis sistémica. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo y transversal de pacientes que se atienden en la consulta protocolizada del Servicio de Reumatología del Hospital "Hermanos Ameijeiras". La muestra quedó conformada por 90 pacientes con diagnóstico confirmado de esclerosis sistémica, atendidos entre los años de 2019 y 2021. Resultados: Dentro de las manifestaciones clínicas, predominó en estos pacientes la forma difusa. Se observó que a mayor tiempo de la evolución se presentaban más alteraciones gastrointestinales y úlceras digitales. Más de la mitad de los pacientes tenían sobrepeso u obesidad y se encontraron valores altos y muy altos de grasa corporal. A mayor índice de masa corporal, mayores valores de grasa corporal, grasa visceral y menor masa magra. Los pacientes con bajo índice de masa corporal tenían una tendencia significativa a presentar alteraciones gastrointestinales y no se evidenciaron diferencias en los porcentajes de grasa visceral ni de grasa corporal sin embargo, el porciento de la masa magra fue significativamente inferior. Conclusiones: Se caracterizó la identificación temprana y detallada de esta enfermedad para disminuir la mortalidad y mejorar el pronóstico de estos pacientes, mediante el análisis de la composición corporal.

Introduction: Systemic sclerosis is a chronic disease of unknown etiology, characterized by tissue fibrosis, vascular dysfunction and autoimmunity. Among other symptoms, gastrointestinal disturbances are responsible for the risk of malnutrition. In this sense, the evaluation of body composition is fundamental. Objective: To characterize the body composition of patients with systemic sclerosis. Methods: A descriptive and cross-sectional study was carried out in patients assisted in the protocolized consultation of the Rheumatology Service of Hospital Hermanos Ameijeiras. The sample was made up of 90 patients with confirmed diagnosis of systemic sclerosis who were treated from 2019 to 2021. Results: Diffuse form predominated in these patients as the clinical manifestations. It was observed that the longer the evolution, the more gastrointestinal alterations and digital ulcers were presented. More than half of the patients were overweight or obese, as high and very high values of body fat were found. The higher the body mass index, the higher the values of body fat, visceral fat and lower lean mass. Patients with low body mass index had significant tendency to present gastrointestinal alterations and no differences were found in the percentages of visceral fat or body fat. However, the percentage of lean mass was significantly lower. Conclusions: The early and detailed identification of this disease was characterized to reduce mortality and improve the prognosis of these patients through the analysis of body composition.

Enfermedad de Hansen / Hansen's Disease

La lepra o enfermedad de Hansen es una infección crónica causada por Mycobacterium leprae (M. leprae) o Mycobacterium lepromatosis (M. lepromatosis), es una enfermedad infecciosa curable que es endémica en más de 140 países de todo el mundo. La Organización Mundial de la Salud lo declaró eliminado como un problema mundial de salud pública en el año 2000, sin embargo, en 2017 se informaron aproximadamente 200 000 casos nuevos en todo el mundo. A pesar de la terapia farmacológica combinada disponible, continúa como un importante problema de salud pública, que conlleva un fuerte estigma. En Cuba, según el Anuario Estadístico de Salud de 2020, se reportaron durante ese año 116 casos, las provincias más afectadas fueron Santiago de Cuba con 25 nuevos casos y Guantánamo con 17 nuevos casos. La presentación de caso se trata de una joven de 20 años, en edad reproductiva, con manifestaciones generales de astenia, pérdida del cabello, adenopatías, poliartritis, lesiones cutáneas y fiebre, que hizo sospechar en una enfermedad del colágeno. En estos momentos con buena evolución y en seguimiento por atención primaria de salud de su provincia(AU)

Leprosy or Hansen's disease is a chronic infection caused by mycobacterium leprae (M. leprae) or mycobacterium lepromatosis (M. lepromatosis). It is a curable infectious disease, endemic in more than 140 countries around the world. Despite being declared eradicated as a global public health problem by the World Health Organization in 2000, approximately 200,000 new cases were reported worldwide in 2017. Despite available combination drug therapy, it remains a major public health problem, carrying strong stigma. In Cuba, according to 2020 health statistical yearbook, 116 cases were reported during that year. The most affected provinces were Santiago de Cuba (25 new cases) and Guantánamo (17 new cases). The case to be reported concerns a 20-year-old young woman of reproductive age, with general manifestations of asthenia, hair loss, adenopathies, polyarthritis, skin lesions, and fever; she suspected was a collagen disease. Currently, she is well and she is followed up by primary health care in her province(AU)

El péptido Pro-BNP como predictor de daño cardíaco en pacientes con esclerosis sistémica / Pro-BNP Peptide as a Predictor of Cardiac Damage in Systemic Sclerosis Patients

Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica del tejido conectivo de carácter autoinmune, de causa desconocida, que produce exceso de colágeno provocando fibrosis en la piel, con afectación de órganos internos. Los anticuerpos frecuentes son: antitopoisomerasa 1 y anticentrómero. Las formas clínicas son la cutánea difusa y cutánea limitada. La prevalencia de la afectación cardíaca varía entre un 8-28 por ciento y en fases tardías la presencia de signos y síntomas cardiovasculares es de mal pronóstico y una de las principales causas de mortalidad. Objetivo: Determinar la asociación entre afectación cardíaca y las formas clínicas, el pro-péptido natriurético cerebral N-terminal (NT-proBNP) y los autoanticuerpos en la esclerosis sistémica. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo transversal de un universo de 140 pacientes, la muestra fue de 54 pacientes. Se le realizó ecocardiograma, niveles de NT-proBNP, anti-scl 70, anticentrómero y determinación de formas clínicas a todos los pacientes que cumplieron criterios de inclusión y que fueron atendidos en el Hospital: Hermanos Ameijeiras Habana-Cuba, entre julio de 2016 a diciembre de 2017. Resultados: La edad media fue 51,76 ± 12,82. Sexo femenino en un 96,3 por ciento. El 72,2 por ciento era piel blanca. La afectación cardíaca de la EScd fue de 77,5 por ciento, hormona NT-proBNP tuvo niveles elevados en un 55,0 por ciento. Los anti-scl-70 estuvieron negativos en el 70 por ciento (n = 28) de los pacientes con afectación cardíaca. El anti-centrómero estuvo negativo en el 95,0 por ciento (n = 38). Conclusiones: Se determinó que la afectación cardíaca en pacientes con esclerosis sistémica, es independiente de las formas clínicas y de la presencia de autoanticuerpos. Los pacientes que tuvieron los niveles séricos de NT-proBNP elevados presentaron afectación cardíaca(AU)

Introduction: Systemic sclerosis is a chronic autoimmune connective tissue disease of unknown cause, which produces excess collagen causing fibrosis in the skin, affecting internal organs. Common antibodies are antitopoisomerase 1 and anticentromere. The clinical forms are diffuse cutaneous and limited cutaneous. The prevalence of cardiac involvement varies between 8-28percent and in late stages the presence of cardiovascular signs and symptoms have poor prognosis and one of the main causes of mortality. Objective: To determine the association between cardiac involvement and clinical forms, N-terminal pro-brain natriuretic peptide (NT-proBNP) and autoantibodies in SSc. Methods: A cross-sectional descriptive study of a universe of 140 patients was carried out. Fifty four patients made up the sample. An echocardiogram, NT-proBNP, Anti-scl 70, anticentromere levels and determination of clinical forms were performed on all patients who met the inclusion criteria and who were treated at Hermanos Ameijeiras hospital in Havana, Cuba, from July 2016 to December 2017. Results: The mean age was 51.76 ± 12.82. Female sex accounted 96.3percent. 72.2percent were white skinned. Cardiac involvement of EScd was 77.5percent, NT-proBNP hormone had high levels in 55.0percent. Anti-scl-70 were negative in 70percent (n=28) of patients with cardiac involvement. Anti-centromere (ACT) was negative in 95.0percent (n=38). Conclusions: Cardiac involvement in patients with SS is independent of the clinical forms and the presence of autoantibodies. Patients with elevated NT-proBNP serum levels had cardiac involvement(AU)

Caracterización de la enfermedad pulmonar intersticial en los pacientes con esclerosis sistémica

Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune crónica, caracterizada por vasculopatía, activación del sistema inmune y aumento de depósitos de matriz extracelular. En los últimos años, el compromiso pulmonar ha cobrado gran importancia, ha pasado a ser la primera causa de muerte en estos pacientes. La afección pulmonar puede ocurrir como hipertensión o enfermedad pulmonar intersticial. La meta del tratamiento es detener el deterioro de la función pulmonar. Objetivo: Caracterizar las manifestaciones clínicas, imagenológicas y la función respiratoria en pacientes con esclerosis sistémica y enfermedad pulmonar intersticial. Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo de corte transversal en el período comprendido entre diciembre de 2018 y diciembre de 2019. En el Servicio de Reumatología para caracterizar la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistémica. El universo estuvo constituido por 168 pacientes, diagnosticados con esa enfermedad y la muestra se conformó por 55 pacientes que cumplieron los criterios de inclusión establecidos. Resultados: La enfermedad pulmonar intersticial fue más frecuente en pacientes mayores de 40 años, del sexo femenino, piel mestiza, predominó la forma clínica difusa, el síntoma más frecuente fue la disnea de esfuerzo, la mayoría tuvo ANA positivo y el patrón tomográfico en panal de abejas. La capacidad vital forzada estaba disminuida con mayor frecuencia, se asoció a un comportamiento autoinmune positivo para anti-ScL-70. Conclusiones: Se caracterizó las manifestaciones clínicas y radiográficas de la enfermedad pulmonar intersticial fueron comprobadas por la utilidad de la tomografía computarizada y la espirometría para identificar la presencia de fibrosis pulmonar.

Introduction: Systemic sclerosis is a chronic autoimmune disease, characterized by vasculopathy, activation of the immune system and increased extracellular matrix deposits. In recent years, lung involvement has gained great importance, it has become the first cause of death in these patients. Lung involvement can occur as hypertension or interstitial lung disease. The goal of treatment is to stop the decline in lung function. Objective: To characterize the clinical and imaging manifestations and respiratory function in patients with systemic sclerosis and interstitial lung disease. Methods: An observational, descriptive, cross-sectional study was carried out from December 2018 to December 2019 in the rheumatology service to characterize interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis. The universe consisted of 168 patients diagnosed with this disease and the sample was made up of 55 patients who met the established inclusion criteria. Results: Interstitial lung disease was more frequent in patients older than 40 years, female, mixed-race skin color, the diffuse clinical form predominated, the most frequent symptom was exertional dyspnea, the majority had positive ANA and the pattern honeycomb tomography. Forced vital capacity was more frequently decreased, associated with positive autoimmune behavior for Anti-ScL-70. Conclusions: The radiographic and clinical manifestations of PID were verified by the usefulness of computed tomography and spirometry to identify the presence of pulmonary fibrosis.